特发性血小板减少性紫癜的家庭应急处理

特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)又称自身免疫性血小板减少性紫癜(autoimmune thrombocytopenic purpura)，是一种与免疫有关的疾玻本病不仅有血小板数量减少，其功能也受到影响，血小板粘附、聚集能力减弱，血小板第3因子活性减低，另外抗体直接损伤血管壁。

[病因]

60～80%左右患者血清中可检出自身抗血小板抗体，可与自身和同种异体的血小板结合，形成复合物，刺激淋巴细胞，使其对血小板有毒性作用，使小板寿命明显缩短、骨髓巨核细胞成熟障碍，最终使血小板生成减少。

[临床表现]

急性型患者起病急，常有畏寒、发热、皮肤粘膜广泛瘀点、瘀斑，鼻、消化道及泌尿道出血，偶有颅内出血。

慢性型患者起病缓慢，主要为反复发作的皮肤瘀点、鼻衄或月经过多，无自愈倾向，常迁延不愈。

[诊断要点]

(1)急性型患者多见于儿童，起病急，常有上呼吸道感染史，临床表现为畏寒、发热、皮肤粘膜广泛瘀点、瘀斑及鼻、口腔、消化道及泌尿道出血，多数患者能痊愈或自行缓解，10～20%转为慢性。

(2)慢性型患者多见于20～50岁，女性明显多于男性，起病缓慢，主要为反复发作的皮肤瘀点、鼻衄或月经过多。

(3)血小板计数减少，急性型常低于20×1000000000/L；出血时间延长，血块收缩不良，毛细血管脆性试验阳性。

(4)骨髓象可见骨髓巨核细胞数正常或增多，粒红比例基本正常。

(5)血小板表现相关抗体测定增加。

[鉴别诊断]

(1)感染性血管性紫癜

常有败血症、感染性心内膜炎、伤寒、猩红热等感染性原发疾病，临床表现皮肤、粘膜出现点状、斑片状出血，血小板减少和凝血因子消耗等可助诊断。

(2)过敏性紫癜

青少年多见，春秋季好发病，常有过敏史，紫癜呈对称分布，四肢伸侧居多，且伴痒或感觉异常，关节可有轻重不同肿胀，常见肾脏损害表现，骨髓象及血小板计数正常，可助鉴别。

(3)叶酸和维生素B12缺乏所致血小板减少

可有慢性贫血症状，血清叶酸和维生素B12减少，可助诊断。

[家庭应急处理]

(1)急性发作时，应卧床休息。

(2)避免使用可能引起血小板减少的药物。

(3)防止外伤，禁止不必要的穿刺损伤。

(4)口服大剂量维生素C及安络血等可达一定止血作用。

(5)口服强的松40～60mg/日，症状控制后逐渐减量。

(6)激素疗效差或切脾后仍无效者，可使用免疫抑制剂如口服硫唑嘌呤75～150mg/日，或环磷酰胺200mg，每1～2日1次，静注。

(7)严重出血时，应尽快送往医院抢救。