先天性肥厚性幽门狭窄

先天性肥厚性幽门狭窄是幽门环肌肥厚、增生使胃部幽门管腔狭窄而引起的不完全梗阻，是新生儿常见的消化道畸形。本病的发病率在我国约为1/1000～3000新生儿。男与女之比为3～8:1。多为足月儿，早产儿较少见。少数病例有家族发病史。

【病因】

本病是多基因遗传玻是由于先天性发育缺陷所致。

【病理】

幽门肌肉全层增生、肥厚，幽门明显增大呈橄榄形。

【临床表现】

主要为喷射性呕吐、胃蠕动波和有上腹肿块。

一、 呕吐 是本病早期的主要症状。一般患儿在出生后多无症状，吃奶及大小便均正常。常于生后2～3周出现呕吐，少数病例可在生后或不久(4～5天)即出现，偶有迟至数月才发生呕吐者。开始时为食后间歇溢乳，偶有呕吐，以后随着幽门梗阻加重，呕吐频繁，几乎每次喂奶后立即或不久即吐，逐渐变为喷射性。早产儿呕吐不典型，可不呈喷射性。 一般食欲旺盛，呕吐后即饥饿欲食，吮奶急。

二、胃蠕动波 常见，但非特有体征。蠕动波从左季肋下向有上腹部移动，到幽门即消失。在喂奶时、进食后和呕吐前易见到。轻拍上腹部常可引出。

三、右上腹部肿块 为本病的特有体征，具有诊断意义。用指端在右季肋下腹直肌外缘处轻轻向深部按扪，可触到橄榄大小质较硬的幽门肿块，可以移动。

四、黄疸约1～2%患儿伴有黄疸，间接胆红素增高，手术后数日即消失。病因不明。可能与饥饿和肝功能不成熟、葡萄糖醛酸转移酶活性减低有关。

五、营养状况和水盐平衡随着呕吐加剧，奶和水摄入不足，病初体重不增，以后下降，出现营养不良和脱水。可合并代谢性酸中毒。

【诊断】

凡具有典型的呕吐病史者，即生后2～3周出现呕吐，进行性加重，呈喷射状，吐出物为奶及奶凝块，不含胆汁，应疑为本玻若于有上腹部们及橄榄状肿块，诊断即确定。对未扪及肿块的病例进行下列检查。

一、钡餐X线检查

二、超声检查 诊断符合率与钡餐X线检查均为95%，还可显示X线检查不能直接显示的幽门肌层厚度，不受幽门痉挛的影响，是一种无损伤、安全、简便的诊断方法。

【鉴别诊断】

呕吐物中不含胆汁，可除外各种原因引起的高位不完全性肠梗阻，但应与下列疾病鉴别。

一、幽门痉挛 与本病症状相似，但多在生后即出现间歇性、不规则的呕吐，非喷射性，程度较轻，量较少。偶见胃蠕动波，但有上腹部扪不到肿块。一般状况较好，无明显脱水和营养不良。用解痉药如阿托品治疗效果良好，可使症状消失。

二、贲门弛缓(胃食管返流) 呕吐为非喷射性，喂奶后平卧位、啼哭或挣扎时(腹内压力增加)或压腹时更易呕吐，竖立位可防止。无胃蠕动波。钡餐X线检查见贯门畅开，当卧位扪压腹部时，钡液即从胃返流到食管内。

三、胃扭转 生后数周内出现呕吐，偶呈喷射性，吐出物为奶，不含胆汁。呕吐多在喂奶后或移动体位时。一般状况较好，腹部无阳性体征。钡餐X线检查可资鉴别。

四、幽门前瓣膜 较少见。完全瓣膜于生后即出现幽门完全梗阻症状。有孔瓣膜常在新生儿期发病，主要症状为呕吐，多发生于喂奶后，常呈喷射性，吐出物为奶，无胆汁。常见胃蠕动波。临床上与幽门狭窄很相似，但有上腹部们不到幽门肿块，钡餐X线检查除见幽门腔狭窄外，无幽门管延长等其它肥厚性幽门狭窄的特有征象。

【治疗】

确诊后应早做幽门环肌切开术，手术方法简便，近远期效果良好。手术前准备至为重要，尽快纠正脱水、电解质和酸碱平衡紊乱，纠正贫血和低蛋白血症，改善营养状况，或采用静脉高营养疗法。