紫质症的介绍 ...炎拟行手术治疗,患者同时患有急性间隙性血卟啉病。

紫质症，是人体的一种疾病。血卟啉病又称血紫质病，是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多见于婴儿，成人也可发病。

文章目录：

1. 紫质症的介绍
2. ...炎拟行手术治疗,患者同时患有急性间隙性血卟啉病。
3. 卟啉病的症状
4. 血卟啉症是什么
5. 十宗罪里吸血的那种病

一、紫质症的介绍

紫质症，是人体的一种疾病。血卟啉病又称血紫质病，是由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病，多有遗传因素。

根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。本病多见于婴儿，成人也可发病，称为迟发性皮肤血卟啉病。

扩展资料

紫质症病因：

1、急性间歇型

急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗灶码传疾病，由PBG脱氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。

2、迟发性皮肤型

迟发性皮肤型血卟啉病为最常见的血卟啉病，系由肝内尿卟啉原脱羧酶缺乏所致。是常染色体显性遗传。病例呈散发性分布，男性患者比女性慎渗多，多数患者没有家族史。

3、混合型或变异型

混合性卟啉病是原卟啉原氧化酶和血红素合成酶减少所致的疾病，由常染色体显性遗传，两性均可得病。

参考资料来源：

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二、...炎拟行手术治疗,患者同时患有急性间隙性血卟啉病。

【答案】：A

1.血卟啉病是由先天性卟啉代谢紊乱，如尿卟啉原合成酶缺乏，使卟啉前体或卟啉在体内聚积所致。临床表现有腹痛、神经精神症状、肝功能损害及光感性皮肤损害等。

2.很多常用药物都可引起卟啉病危象发作。目前已明确不安全的药物有：巴比妥类、依托咪酯、安氟烷、喷他佐辛、甲哌卡因、罗哌卡因、氨茶碱、苯妥英钠、磺胺类药物等。

4.目前，可能安全的药物有：丙泊酚、氧化亚氮、琥珀胆碱、维库溴铵、阿托品、新斯的明、芬太尼、哌替啶、吗啡、纳洛酮、布比卡因、普鲁卡因、咪达唑仑、氟哌利多等。

三、卟啉病的症状

畏惧阳光，喜欢芦兄躲藏在黑暗中，日晒后，皮肤曝光部位出现红斑中橘、疱疹、甚至溃烂。面部五官、手指畸形，呈现出提前衰老的样子，面容可怕。牙龈腐烂出卖哗团血，并发眼损害如结膜炎、角膜炎以及虹膜炎、贫血，面容苍白，情绪狂躁。

1、光照后，在皮肤暴露部出现红斑、疱疹、甚至溃烂。结痂后遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着或咐。皮疹可为湿疹、荨麻疹、夏令痒疹或多形性红斑等类型。 2、口腔粘膜可有红色斑点，牙呈棕红色。同时可并发眼损害如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等。 3、部分病人皮肤过敏炎症后期萎缩、黑色素沉着及类似硬皮病或皮肌炎的现象。严重者可有鼻、耳册团携、手指皮肤结瘢变形。可有特殊紫色面容。 4、红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型，可有多毛症。肝性血卟啉病除皮肤症状外，可同时或在病程演进中伴有腹部或神经精神症状，即为混合型。 5、有急性腹痛，伴恶心、呕吐。 6、下肢疼痛、感觉异常；亦可为脊髓神经病变、出现截瘫或四肢瘫痪；也可表现为大脑病变，产生神经、精神、植物神经州伏症状，如腹痛、高血压等。

血卟啉病(血紫质病)系由先天性卟啉代谢紊乱，卟啉前体或叶啉在体内聚积所致。常有遗传因素。临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，根据卟啉代谢紊乱出现的部位，分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类。前者较少见，属儿科学范围。

肝性血卟啉的临床表现可分为：(1)急性间歇型。以腹痛、神经精神症状为主要表现，临床较多见。(2)迟发性皮肤型。卟啉的共同特性是能吸收400毫米范围的光波。卟啉及其衍生物吸收光波后被激活而放出荧光，破坏皮肤表皮细胞溶酶体，因而产生皮肤病变、红斑、水泡、湿疹、瘢痕形成和色素沉着。(3)混合型。兼有前二型症状。(4)遗传性粪卟琳型。有家族史，临床特点是粪便中排出粪卟啉ⅲ增多而无症状，但在巴比妥、眠尔通等药物诱发下可出现急性间歇型症状，个别可有光感性皮肤损害的表现。

本病的病因尚未完全明了。根据卟啉的病理生理，当血红素生成障碍，失去负反馈作用，就失去对a-氨基酸酮戊酸合成酶的抑制作用。阻遇物或操纵基因发生突变，失去正常的抑制，使a-氨基酸酮戊酸合成酶的活性异常地增加，酶的缺陷，如尿卟啉原ⅲ辅合成酶缺乏，卟胆原不能转变为尿啉卟原置而只形成尿卟啉原i，以致产生多量的型异构体，或尿卟啉原i合成酶缺乏，卟胆原不能转变为尿卟啉原等，均可产生多量的卟啉和卟啉前体，而导致本病。

本病诊断依据为临床症群(皮肤症群、腹部症群及神经精神症群)，实验室检查大小便中出现大量尿卟啉及粪卟啉，间歇性急性型还可有肝功能损害，卟胆原测验阳性。

本病无特殊治疗方法，一般采用对症处理，支持疗法。急性发作时常有低钠、低氧低镁血症，由呕吐而致失水，亦可因抗利尿激素分泌过多等，因此补充调整水盐电解质非常重要。由于吞噬障碍则需防止吸入性肺炎，呼吸麻痹时合理使用辅助呼吸。

本病在中医学中悄带可属“腹痛”，“心肝启则芦血虚”及“水湿瘀毒”等范畴，治疗原则为温中理气止痛，养心安神，疏肝理气，健脾燥湿，活血化瘀，清热解毒等，主要根据临床不同表现，进行辨证论治。亦可配合针灸、推拿、药盯氏浴等不同的对症治疗

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四、血卟啉症是什么

血卟啉症，又叫吸血鬼病，到目前为止依然是一种怪病，得病几率很小，会造银颤成正搏局怕光举让，嗜血，面色惨白，尖利的带血獠牙等症状，暂时只能靠输血来缓解病情

卟啉症是指一组疾差茄棚病，每种各有虚则其特殊的典型表现，其共同特点是尿和/或大便中大量排出多种卟啉、卟啉原和卟啉的前身物质。

卟啉症可分为两大类：红细胞纳丛生成性卟啉症和肝性卟啉症。迟发性皮肤卟啉症为卟啉症中最常见的一种，又名获得性卟啉症。其临床特征是光敏感性皮炎、皮肤色素增多、肝脏病变和多毛症。本病患者多为30岁以后，最初表现为面、颈、手背等光暴露部位的轻度多毛和色素沉着，易被忽视。随病期延长，病情加重，夏季光照后出现急性发作症状如水疱、大疱，甚或血疱时才引起注意。患者面容苍老起皱，面、颈、前胸等处有硬皮病样表现。此外，患者常伴有肝大、糖尿病。多种化学物或药物如六六六、雌激素、白消安、苯巴比妥、氯丙嗪、苯妥英钠等，特别是酒精易引起本病急性发作。

卟啉症可分为两大类：红细胞生成性卟啉症和肝性卟啉症。 　　迟发性皮肤卟啉症为卟啉症中最塌模常见的一种，又名获得性卟啉症。其临床特征是光敏感性皮炎、皮肤色素增多、肝脏病变和多毛症。本病患者多为团镇缓30岁以后，最初表现为面、颈、手背等光暴露部位的轻度多毛和色素沉着，易被忽视。随病期延长，旅老病情加重，夏季光照后出现急性发作症状如水疱、大疱，甚或血疱时才引起注意。患者面容苍老起皱，面、颈、前胸等处有硬皮病样表现。此外，患者常伴有肝大、糖尿病。多种化学物或药物如六六六、雌激素、白消安、苯巴比妥、氯丙嗪、苯妥英钠等，特别是酒精易引起本病急性发作

五、十宗罪里吸血的那种病

十宗罪告闹皮里吸血的卟啉病。卟啉病又叫血紫质病，是血红素合成弯局途袜差径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病，也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。

里吸血的卟啉病。
卟啉病又叫血紫质病，是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病，也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、症状和精神神经症状，但是十宗罪里神枝对他的解释不准确，他并不胡瞎卖裤逗需要吸食人血，只是一种心理上的暗示，说这样可以好。

希望文字工具网搜集的关于血卟啉病的5点解答对大家有用。