纤维性骨皮质缺损，非骨化性纤维瘤、骨化性纤维瘤、骨纤维异常增...

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纤维性骨皮质缺损（ ，FCD）

又称干骺端纤维性缺损，是一种非肿瘤性纤维性病变。

现认为是儿童发育期的正常变异，多能在2~4年内自行消失消失，少数可家族发病。

本病系局部骨化障碍、纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入骨皮质所致。骨缺损区主要由坚韧纤维组织构成。

纤维性骨皮质缺损好发年龄为6～14岁，男多于女。

典型好发部位为股骨远侧和胫骨近侧干骺端，尤以股骨内、后壁皮质多见，常多发，对称出现。也可见于股骨近端、胫骨远端、腓骨和上肢骨。常无明显症状，少数有间歇性钝疼，劳累后加重。常常为外伤后进行X线检查时发现。呈囊状或片状皮质缺损区，局部可有轻微肿胀和压痛，邻近关节不受侵犯。

影像学表现：

1、X线表现，病变单发或多发，可一骨多发，也可多骨多发。后者常具有对称性，病灶可一处消失而另一处扩大，少数消退后又复出现。该病于发展的不同阶段，有不同的表现，早期病灶多表现为皮质表层不规则骨缺损，边缘模糊，与骺板相连或相隔数厘米，有的表现为圆形或卵圆形，并具有清楚的硬化边缘。

第二阶段，病灶渐增大，移动至干骺端并表现为多环状，也具有清楚的硬化边缘，病变呈地图样外观，病变的长轴与长骨的纵轴一致，其内可有网状间隔而呈多囊状，偶有轻度膨胀，其内无钙化。大多数纤维骨皮质缺损都会自行愈合，

第三阶段，开始出现愈合过程，表现密度增高。病变在骨干一端开始向生长板一端进展，除发生病理性骨折，一般无骨膜反应增生。

第四阶段，缺损区逐渐缩小并出现明显边缘硬化，最后由密实的骨质充填。数年后密度逐渐降低，并可能恢复正常的骨结构和形态。

2、CT：可明确在显示病灶位于骨皮质。呈囊状多囊状或不规则状的骨破坏区，呈凹向髓腔的杯口样或蝶形缺损，内缘有硬化，表面无骨壳，病灶内为均匀软组织密度，无钙化，无死骨、边缘明确，无明显膨胀性改变，少数病例邻近可有轻度软组织肿胀。在病变的不同阶段，有不同程度的骨质硬化，在病变晚期出现明显边缘硬化，骨质充填。

一般无骨膜反应、增生，CT对该病诊断和鉴别诊断有重要价值。

3、MRI：病变的第一阶段和第二阶段T1WI病灶呈均匀的不同强度高信号，从脂肪信号到肌肉信号不等，这主要是由于纤维结构伴有脂肪性泡沫细胞，T2WI上信号强度减低区域，相当于泡沫细胞内脂肪组织和基质细胞内的含铁血黄素。周围骨硬化，和纤维性骨性分隔，表现为光整低信号，病灶内因骨性间隔形成，而显示为多囊性改变，囊内容物在T1WI和T2WI上信号随病程进展而逐渐下降，均呈低信号。第三和第四阶段由于病灶逐渐愈合，硬化MRI主要表现为低信号，愈合开始在病变的骨干部分，表现为灶性愈合，随着病程进展，表现为弥漫性低信号，静脉注射GD—DTPA增强扫描，显示病灶边缘增强，提示外围有充血区存在，病变中央部分并无强化，偶而可见轻度强化，是因轻度充血引起。晚期，病灶骨化，T1WI和T2WI均呈现均匀皮质样低信号。

非骨化性纤维瘤（ ，NOF）

是一种由纤维组织细胞所构成的良性肿瘤，具有良性纤维组织细胞瘤的组织学特征，其中还含有不同数目的多核巨细胞、泡沫细胞和含铁血黄素。

非骨化性纤维瘤多发生于儿童和青春期，患者中70%发生于十几岁儿童中，男稍多于女。

多见于长管骨距骺板3～4cm的干骺端，并随年龄增长而移向骨干，多见于股骨、胫骨和腓骨，其中股骨下端和胫骨上端最多。

影像学表现：

1．X线表现

病灶X线典型表现为位于干骺端-骨干区域，圆形或椭圆形骨缺损，呈偏心性生长，单房或多房状的囊性透亮区，其中可见不规则的骨性间隔，髓腔侧可有薄厚不均的硬化缘，皮质侧可向外膨胀变薄，变薄的骨皮质可部分中断，无骨膜增生及软组织肿块影。

病灶长轴多平行于骨干，由干骺端向骨干发展，最长可侵及长骨的2/3

2．CT表现

CT扫描可以清晰显示病变部位、范围、反应性骨质增生及骨皮质受压变薄和压迹，一般病灶内密度低于肌肉组织、高于液体，特别是透亮区中缺乏钙化有助于鉴别诊断

3．MR表现

多数病灶于T1WI、T2WI均呈低信号，反映了内部成熟的纤维组织及含铁血黄素的沉积，周边的低信号为骨硬化。如细胞成分多，则T2WI为高信号。增强扫描病灶呈不均匀强化，硬化边未见强化，病灶周围骨髓及软组织信号未见改变。

骨化性纤维瘤（ ，OF）

是生长缓慢的良性肿瘤，常见于颌骨，尤其是下颌骨，由纤维性结缔组织组成，内见骨性结构。骨化性纤维瘤女性多见，峰值年龄30~40岁。大部分在颌骨的磨牙和前磨牙区。直径常>3cm。砂粒体样青年骨化性纤维瘤，发病年龄为16~33岁。

骨化性纤维瘤常见于青年人，多位单发性，可发生于上、下颌骨，但以下颌骨较为多见。女性多于男性。生长缓慢，早期无自觉症状，不遗被发现;肿瘤逐渐增大后，可造成核骨膨胀肿大，引起面部畸形及牙移位。发生于上颌骨，常波及颧骨，并可能波及上颌窦及腭布，使眼眶畸形，眼球突出或移位，甚或产生复视。下颌骨骨化性追瘤除引起面部畸形外，可导致咬合紊乱，有时可继发感染，伴发骨髓炎。

影像学表现

X线表现：病变呈单或多房、呈形态不规则的膨胀性骨质破坏，周边有硬化，无骨膜反应。

病变若以骨组织为主，则密度较高；

若以纤维组织为主，则密度较低，其内可有或散在或密集的骨化或钙化影。

病变多位于胫骨干前侧皮质或皮质下，可占据骨干的1/3~1/2，不跨越骺线，易出现胫骨弯曲畸形。

CT表现：病灶呈边缘清楚的骨质破坏区，边缘有硬化，有轻度膨胀。其内有骨化程度不一的不均匀高密度影、致密的骨性间隔和低密度囊变区。

MRI表现：病变区纤维及骨化部分呈低信号，囊变部分因蛋白质含量不同，其信号强度不一。

骨纤维异常增殖症（ ，FD）

又称骨纤维结构不良，目前病因不明，是由于原始间叶组织发育异常，大量增殖的纤维组织代替了正常骨组织，最终形成编织状骨为特征，可单一或多个骨骼发生，如果合并骨骼系统以外的内分泌症状，如皮肤色素沉着及性早熟等内分泌紊乱则称为综合征。男性略多于女性，好发于青少年，11~20岁为发病高峰。本病可发生囊变、伴发动脉瘤样骨囊肿及恶变。

本病临床分为单骨型、多骨型、综合征，以单骨型多见

单骨型好发于长管状骨的股骨和胫骨，扁骨的颌骨和肋骨，颅面骨以下颌骨、颞骨和枕骨好发。多骨型发病年龄较早，多于10岁前发病，常累及一侧肢体的多骨，以胫骨、股骨、髂骨多见。累及四肢骨常致肢体增长或短缩畸形，患者跛行和轻度疼痛；累及肋骨及颌骨可出现无痛性肿块；累及颅面骨产生无痛性硬性隆起致骨性狮面；颅底病变可导致脑神经受压症状。如果同时合并骨骼系统以外的内分泌紊乱，如皮肤色素沉着及性早熟等，则称为综合征。大部分病变在青春期趋于稳定。如生长加快、疼痛剧烈应警惕恶变的可能。组织学上病变骨被纤维组织代替，纤维组织内有许多成纤维细胞构成的漩涡并夹杂着软骨、骨样组织和新生骨。

X线及CT表现：

①磨玻璃样改变。病变处正常骨纹消失，代之以均匀一致的磨砂玻璃样改变，病理上为网织骨，是本病特征性改变。

②囊状膨胀性骨破坏。表现为囊状膨胀性透亮区，呈单囊或多囊状，骨皮质变薄，边缘可有硬化，囊内、外常有散在条索状骨纹和斑点状致密影。

③丝瓜瓤样改变。少见，表现为患骨膨胀增粗变形，皮质变薄甚至消失，内有粗大纵行走向的骨纹，颇似丝瓜瓤状。

④虫蚀样骨破坏。类似溶骨性转移的骨破坏，边缘似虫蚀样。以上四种表现单独出现者较少，多为两种或以上类型共存，并且各种形态可互相转化。

⑤硬化改变。成年人多见，常见于肋骨、颅骨，有时可见于椎体附件和骨盆，可能为广泛的修复性纤维化骨形成所致，病变较稳定。CT对X线片上重叠较多的部位如颅面骨、颅底骨、骨盆、脊椎等显示更佳。

MRI：受累骨呈膨胀性改变，信号无特征性，T1WI呈等低信号，T2WI信号变化较大，可为高、等或低信号，信号通常不均匀，增强后不均匀强化，强化程度不一。

骨性纤维结构不良( , OFD)

原称长骨骨化性纤维瘤( ),病理特点类似于颌骨骨化性纤维瘤.按2013版WHO骨肿瘤的病理分类,骨纤维异常增殖症称之为骨的纤维性骨结构不良( of bone, FD),与OFD同为纤维-骨组织增生性病变,两者病理极为相似,但是OFD内有大量成骨细胞浸润,两者影像及临床表现不尽相同。

OFD患者年龄一般

【临床特点】

多数患儿因偶然发现小腿包块、小腿前弓畸形就诊。少数病例可引起不完全性骨折,断端多无错位。一般采用局部刮除或手术切除病灶,预后大多良好,很少复发恶变。

【影像学表现】

1.X线：主要累及胫骨干,且胫骨中段前侧骨密质是最常见的发病部位,干骺端受累少见,从不累及骨骶,可致胫骨向前弯曲.病变呈圆形或类圆形、单囊或多囊状膨胀性骨质破坏区,似拉长的骨囊肿。其内可见钙化斑或骨化影散在分布。

随着病情演变,瘤组织逐渐骨化而密度逐渐增高,可呈毛玻璃状密度影。病变边缘呈不同程度的硬化,与正常骨分界清楚。病变多无骨膜新生骨及软组织肿块。

2. CT 根据其内骨化程度的不一而显示为低密度囊变区、不均匀高密度影以及致密的骨性间隔。在CT上肿瘤边界清晰锐利,周边有完整菲薄的骨壳。

3. MRI病变内部的纤维及骨化部分于T1wI.T,WI均呈低信号,其他部分一般为T,WI低信号、T,WI高信号。增强扫描肿瘤明显强化。

【诊断要点】

胫骨前方皮质内多房状病灶,在平片或CT显示为低密度灶其间有厚度不等的高密度骨性间隔,MRI上为等/高信号灶其间有带状低信号间隔,是本病的特征。

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