急性白血病

白血病（leukemia）是造血系统的恶性疾玻特点为造血组织中血细胞的某一系统 过度增生，进入血流并浸润到各组织和器官，而引起一系列临床表现。在我国，小儿各 种恶性肿瘤中，白血病的发病率最高，是5岁以上儿童死亡的主要原因之一。小儿白血病中90%为急性白血病，而慢性白血病仅占5%。

【病因及分型】

病因尚不清楚，可能与病毒、物理、化学、遗传因素有关。

临床上，根据白血病细胞的形态及组织化学染色表现，将急性白血病分为急性淋巴 细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病两大类。小儿以急性淋巴细胞白血病发病最多。这 两大类中又各有多种型别。目前国内外主张根据增生细胞的形态（包括组织化学染色）、 增生细胞染色体改变和增生细胞的免疫表型综合分析进行分类，即MIC分类方法，将急性白血病的类型及型别严格区分。严格的分类、分型对指导治疗，判断预后有密切关系。（分类、分型参见白血病专著）。

【临床表现】

急性白血病不论何种细胞类型，其主要临床表现大致相似。任何年龄均可发玻

（一）主要表现为：1、 贫血； 2、 发热； 3、 出血； 4、 白血病细胞浸润所致肝脾、淋巴结肿大、骨关节疼痛、中枢神经系统浸润症状、绿色瘤及其他器官浸润症状。

（二） 起病：早期症状有精神不振、疲乏、面色苍白、鼻咽和（或）牙龈出血、皮肤瘀点及瘀斑。随着病情发展，贫血、出血程度逐渐加重，肝、脾、淋巴结进行性肿大，骨关节疼痛明显，眶骨、颅骨、皮肤等组织出现白血病细胞浸润肿块（绿色瘤）。病程中可有不规则发热。合并感染时，常伴持续高热。小儿急性白血病较成人更易发生中枢神经系统受累。中枢神经系统受累者，有头痛、呕吐、嗜睡、惊厥甚至昏迷等颅内压增高的表现，脑膜刺激征阳性，脑脊液中可发现原始细胞。

【实验室检查】

外周血中血红蛋白减少，血小板减少，白细胞计数正常、减低或增高，成熟中性粒细胞减少，可见原始和（或）幼稚白细胞。 骨髓涂片及活检可见大量原始细胞增生，其比例＞30%。骨髓检查是确诊白血病及判断疗效的根据。

【诊断】

典型病例根据临床表现、血象和骨髓象的改变即可作出诊断。

【治疗原则及化疗程序】

急性白血病的治疗主要是以化疗为主的综合治疗。

治疗原则：早期诊断、早期治疗；严格分型，按型选方案；采取多药（3～5种）联合、足量、间歇、交替用药，坚持长期治疗的方针；重视支持疗法；早期预防髓外白血病复发。

化疗程序：依次进行诱导缓解，使白血病达完全缓解；巩固、早期强化，在白血病 达完全缓解后进行，以最大限度杀灭白血病细胞；维持及加强治疗，一般在达完全缓解 1～2月后进行。急性淋巴细胞白血病保持完全缓解3～4年后停药，急性非淋巴细胞白血病保持完全缓解后2～2?年停药。停药后须继续追踪观察数年。

【护理措施】

1．休息 白血病患儿常有活动无耐力现象，需卧床休息，但一般不需绝对卧床。长期卧床者。应常更换体位、预防褥疮。

2.预防感染 感染是导致白血病患儿死亡的重要原因之一。白血病患儿免疫功能减低，化疗药物对骨髓抑制常致成熟中性粒细胞减少或缺乏，使免疫功能进一步下降。粒细胞减少或缺乏和免疫功能下降是发生感染的危险因素。粒细胞减少持续时间越久，感染的威胁愈大。预防感染可采取以下措施。

（1）保护性隔离：白血病病人应与其它病种病人分室居祝以免交叉感染。粒细胞及免疫功能明显低下者，应置单人病室，有条件者置于超净单人病室、空气层流室或单人无菌层流床。普通病室或单人病室需定期进行紫外光照射、戊二醛熏蒸。限制探视者的人数及次数，工作人员及探视者在接触患儿之前要认真洗手。

（2）注意个人卫生：保持口腔清洁，进食前后用温开水或口泰液漱口。宜用软毛牙刷，以免损伤口腔粘膜引起出血和继发感染。如有粘膜真菌感染可用氟康唑或依曲康唑涂擦患处。勤换衣裤，每日沐浴有利于汗液排泄，减少发生毛囊炎和皮肤疖肿。保持大便通畅，便后用温水或盐水清洁肛门，以防止肛周脓肿形成。

（3）观察感染的早期表现：每天检查口腔及咽喉部，有无牙龈肿胀，咽红、吞咽疼痛感，皮肤有无破损、红肿，外阴、肛周有无异常改变等，发现感染先兆时，及时处理。对合并感染者可针对病原选用2～3种有效抗生素口服。肌内注射或静脉滴注。

（4）严格执行无菌操作技术：进行任何穿刺前，必须严格消毒。各种管道或伤口敷料应定时更换，以免细菌生长。

3．增加营养，注意饮食卫生 给予高蛋白、高维生素、高热量饮食。鼓励患儿进食。食品食具应消毒，水果应洗净、去皮。

4．消除心理障碍

5．缓解后的护理 白血病完全缓解后，患者体内仍有残存的白血病细胞（约107个），这是复发的根源，还需坚持化疗。化疗间歇期可出院，按医嘱给药及休养。已持续完全缓解1～2年者，化疗间歇期可上学，但应监测治疗方案执行情况，并教给家长进行护理的技术。