新生儿溶血病

新生儿溶血病是指母婴血型不合，母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿血液循环，发生同种免疫反应而引起的贫血。

【病因】

新生儿溶血病以ABO系统血型不合最为常见，其次是Rh系统血型不合。

如果母亲缺乏由父亲传给胎儿的血型抗原，此抗原可在孕期尤其在生产时进入母体产生相应抗体，这种IgG血型抗体可经过胎盘进入胎儿循环与红细胞上相对抗原结合，使红细胞在单核-吞噬细胞系统遭致破坏而发生血管外溶血。

1．本病以A、B、O血型不合最常见，其中最多见的是母亲为O型，胎儿（或婴儿）为A型或B型。第一胎即可发病，分娩次数越多，发病率越高，且一次比一次严重。尚可见于母亲为A型，胎儿（或婴儿）为B型或AB型，母亲为B型，胎儿（或婴儿）为B型或AB型，但少见。如母为AB型或婴儿为O型则均不会发生新生儿溶血玻

2. Rh血型不合引起的新生儿溶血症在我国的发病率较低。通常是母亲为Rh阴性，胎儿为Rh阳性而血型不合并引起溶血，一般第一胎不发病，而从第二胎起发病，但如果Rh阴性的母亲在第一胎前曾接受过Rh阳性的输血，则第一胎也可发玻

【临床表现】

Rh血型不合所致溶血较A、B、O血型不合者为严重。

一、黄疸大多数Rh溶血病患儿在24小时内出现黄疸，而ABO溶血则多于第2、3天出现。黄疸均迅速加重，血清胆红素上升很快。

二、胎儿水肿见于病情严重者，出生时全身水肿，皮肤苍白，常有胸、腹腔积液，肝脾肿大及贫血性心衰，如不抢救大多死亡。严重者为死胎。

三、贫血轻症患儿血红蛋白可高于140g/L，到新生儿后期才出现贫血；重症则常小于80g/L，甚至低于30～40g/L，易发生贫血性心衰。 肝脾肿大多见于Rh溶血病，而ABO溶血病肝脾肿大较少、较轻，主要是因为造血代偿性增生所致。

四、胆红素脑病（核黄疸）一般发生于生后２～７天，早产儿尤易发生。首先出现嗜睡，喂养困难，吸吮无力，拥抱反射减弱、消失，肌张力减低。很快发展为双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、呕吐、尖叫、惊厥，常有发热。死亡率极高。即使幸存，也常出现手足徐动症、听力下降（高频失听）、智能落后、眼球运动障碍、牙釉质发育不良等后遗症。

【诊断】

1．了解孕妇过去是否有过原因不明的死胎、流产、输过血否，或前几胎小儿有无重度黄疸表现。

2．检测母、婴的血型（ABO及Rh血型），以确定血型不合的存在。

3．对存在母婴血型不合的孕妇及婴儿进行各种血清学检查，以确定血型抗体的存在。如抗体阳性则表明存在ABO血型不合或Rh血型不合。 ３、重症黄疸患儿一旦出现嗜睡、吸吮力弱、肌张力减低等即应考虑胆红素脑病的可能。

【治疗】

一、产前治疗孕妇血中Rh抗体>1:64时应考虑血浆去除法（即抽出血液，去除其血浆，将血中其它成分再回输），以清除Rh血型抗体；胎儿水肿或胎儿Hb<80g/L而肺尚未成熟者可行宫内输血，直接将孕妇血清不凝结的浓缩红细胞在B超监测下注入脐血管；孕妇在预产期前1～2周口服苯巴比妥90mg/d，以诱导胎儿葡萄糖醛酸基转移酶的产生；羊水中胆红素浓度明显增高，且L/S>2者，可考虑提前分娩，以免进一步发展为胎儿水肿或死胎。

二、产后治疗要努力度过三关：第一关（生后１天内），立即用压缩红细胞换血以改善胎儿水肿，禁用白蛋白，以免增加血容量、加重心衰；第二关（２～７天），降低胆红素防止核黄疸；第三关（２周～２月），纠正贫血。具体方法如下：

（一）降低血清胆红素

１、光照疗法

采用光照使4Z,15Z-胆红素转变为4Z,15E-胆红素异构体（C15处双键旋转180°）和光红素异构体，两者均不需与胆红素结合即可由胆汁尿液排出。但需要12～24小时才能使血清胆红素下降，故不能用光疗替代换血治疗。

２、换血疗法

指征：出生时有胎儿水肿、明显贫血（脐带血Hb<120g/L）；血清胆红素在足月儿>342umol/L（20mg/dl），早产儿体重1500g者>256umol/L（15mg/dl），体重1200g者>205umol/L（12mg/dl）可考虑换血（越是早产，越应放宽指征，尤其是有缺氧、酸中毒、败血症时）；凡有早期核黄疸征象者；

血源选择：Rh溶血病应采用Rh血型与其母亲相同，ABO血型与患儿相同（或抗A、抗B效价不高的O型）的供血者；ABO溶血病可采用O型红细胞加AB型血浆或用抗A、抗B效价不高的O型血；

换血量：为150～180ml/kg（约为患儿全血量的2倍），常用导管插入脐静脉换血，每次抽出10～20ml，输入10～20ml。

３、增加胆红素与白蛋白的结合

可输血浆25ml/次或白蛋白1g/L，可减少核黄疸的发生，换血前2～４小时使用更可增加胆红素的换出量； 纠正酸中毒； 防止低血糖、低体温，禁用磺胺异恶唑及磺胺苯吡唑。

４、其他治疗

及时纠正缺氧、酸中毒，避免快速输入高渗性药物，以免血脑屏障暂时开放，使已经与白蛋白结合的胆红素也可进入脑组织。

【预防】

Rh阴性孕妇在娩出Rh婴儿３天内应肌注抗DIgG300mg，此剂量至少可中和10ml胎血，以避免孕妇被致敏；Rh阴性妇女在流产、羊膜穿刺、产前出血或宫外孕输过Rh阳性血时，也应用同样剂量预防。